6月21日，夏至，北半球迎来了2023年白昼最长的一天。一群身穿“用爱解冻”字样雨衣的人或被人搀扶、或手推轮椅，在上海东方明珠广场上缓缓聚集。他们都是渐冻人病友，在这里参加每年的6·21“世界渐冻人日”（Global ALS/MND Awareness Day），希望这一天的太阳以及人群的爱和温暖能够为他们慢慢“解冻”。

很多人知道渐冻症是通过英国物理学家斯蒂芬·霍金的经历或者2014年风靡全球的冰桶挑战，但是对于这个群体的了解往往流于表面。渐冻症会让病患身体像被冰雪冻住一样，病人眼睁睁看着自己的身体力量被疾病蚕食，意识清楚却无能为力，这种生命力被剥夺的过程缓慢而不可逆，直至死亡降临。

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此次活动的发起人朱常青也是一名渐冻症患者。21年来，她策划组织“6·21世界渐冻人日”心温暖爱解冻大型关爱公益活动，联动媒体、医学、企业团体，爱心人士、病患及家属向全社会发声，呼吁关注关爱罕见病“渐冻人”群体；建立了广泛的志愿者网络，唤起社会力量帮助病友；组织志愿者上门送教育、送康复、送护理指导到患者家庭，举办医学、遗传、康复、护理、营养心理专家跨界恳谈、公益直播；组织“假如我能行走三天”等公益夏令营，鼓励病友增强自信走出家门，融入社会。

每年两会期间，朱常青为改善渐冻人的各种困境写成建议，委托委员代表提交，把相关疾病纳入大病医保罕见病目录以及建设无障碍设施和申办残疾证、基因检测入医保、长护险等等，帮助解决病友的无障碍交通、教育、就业、医保的问题。

曾是2008年残奥会火炬手的朱常青，希望自己成为“火种”——时时刻刻为渐冻人群体点燃希望。

撰稿：2018年6月13日，身高1.75米只有25公斤的渐冻人张为，经过12小时成功登上泰山。

兄妹都是“肌营养不良症”

人生如果有四季，朱常青在27岁前应该都是春天。

她的父亲是新中国空军建军时入伍，在空军部队的时候曾立过三次二等功，七次三等功，也曾被评为两届上海市劳模，退役后成为一名无线电工程师。她的母亲毕业于大连医学院，是医院科主任，主任医师。她有个哥哥，大她三岁，兄妹俩从小理科成绩出色。哥哥被复旦大学物理系录取，后来留任学校，成为电子工程系的一名讲师。

朱常青也很出色，整个小学期间都在学习跳芭蕾，举止活泼，性格开朗。25岁硕士研究生毕业，随后进入第二工业大学工作。

厄运是在1990年没有任何明显征兆的情况下降临的。这一年，朱常青的母亲发现儿子走路时有些蹒跚，有时走着走着就会摔跤。朱常青哥哥发病初期曾经多次被误症为肝炎和心肌炎，后来还是作为医生的母亲在大百科全书上查到了这种疾病的确切称呼——肌营养不良症（简称DMD），一种不治之症。

朱常青是2008年残奥会的火炬手，而她自己也像火种一样，无时无刻不在为渐冻人群体点燃希望。

母亲同时找到自己大学时代的老师咨询，这位老师认为此种情况可能会与她们的家族遗传相关，建议她们全家去医院做一个生化普查。当时，朱常青也被查出来了。她的指标比哥哥还高，但当时的她能跑能跳。医生认为她只是这种疾病的基因携带者。由于这个病的遗传概率很高，所以从那时起，朱常青和哥哥都选择了单身。兄妹俩的人生，也似乎一下子进入了冬天。

我们现在所说的渐冻症，只是一种俗称，它的正式称呼应该是“运动神经元病（Motor Neuron Disease，简称MND）”。运动神经元病已被世界卫生组织（WHO）确认为五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。神经肌肉疾病非常复杂，包括肌营养不良症（如DMD，寿命通常不超过30岁）、肌萎缩侧索硬化症（ALS，生存期2-5年）、脊肌萎缩症（SMA，两岁儿童的杀手）等等近百种分型。

由于患者全身肌肉组织萎缩，活动能力逐步丧失，身体好像被“冻”住一样，因而被形象而残酷地称为“渐冻人”。据悉，世界范围内，渐冻症的患病率约为0.8/10万-8.5/10万，属于罕见病。但在神经系统变性疾病中，渐冻症的发病率仅次于老年性痴呆（阿尔兹海默病）和帕金森，排在第3位。

在“渐冻人”中，只有5%-10%为家族性，有明确的遗传背景。90%-95%的患者没有家族史。但肌营养不良有很多是遗传性疾病，这个群体，在中国约有450万名神经肌肉疾病患者，上海约有5万名，而这仅仅是估算的数字。值得注意的是，大多数渐冻症患者由于生活逐渐无法自理，他们难以走出家门；而他们的整个家庭因病致贫、因病致困，家属亦身心疲惫。

即便是高级知识分子家庭，也因为这突如其来的疾病而陷入困境。没过多久，朱常青获得了一个学校公派去日本交流学习的机会。1992年，她回国后，哥哥已经申请到了新加坡留学的全额奖学金，去了新加坡。不想给家人造成负担的他，没想到妹妹也发病了。

1994年，朱常青父母将位于浦西六楼的那处老房子，为了女儿出行方便，换到了位于浦东的有电梯的高层。但没过多久，母亲因病在那一年去世了。

为了早点让女儿康复，快六十的父亲到上海中医药大学去学习康复推拿，成为学校里最年长的学生。

父亲一直希望朱常青能跟正常人一样工作生活，忘记自己的病。1998年，朱常青申报了学校的副教授，第二年就顺利评上了。2001年，她又参加了博士研究生考试，进入了面试阶段，但因为身体原因没被录取。不服输的朱常青旁听了通信信息管理专业的博士课程，但那个时候，她已经觉得自己的学术之路也碰到了天花板。

尤其是当自己写板书都很难抬起胳膊，爬楼去电化教室给学生上课越来越困难，朱常青发现教学任务也需要无障碍的教学环境。

坚持为“渐冻人”群体发声

失之东隅，收之桑榆。2002年4月，朱常青凭借家人、高中及大学同学在医学等各方的资源，联手国内外神经内科临床与医学遗传方面的专家，开始组建发起“中国神经肌肉疾病协会组委会”(MDA CHINA)，并创办了相关网站，翻译国外最前沿的学术研究并发布在网上。

其实，早在1995年，朱常青在朋友的帮助下接触到国外的MDA杂志，从而了解到国际上最新的医疗进展，以及人生规划等方面的指导。手里积攒的资源逐渐增多，她决定分享出来。

2002年4月，MDA CHINA在华山医院举办了第一次恳谈会。“这也是关于这个病的知识第一次面向公众宣传。”朱常青说，“以前大家甚至都不知道这个病有100多种分型，很多病人最初被当成软骨病、佝偻病，年纪大的被当成中风、颈椎病，误诊的很多。”每年一次的恳谈会汇聚了神经科、儿科、遗传研究等方面专家，并将渐冻人群慢慢聚集起来。

虽然有父亲的精心呵护，但朱常青的病情仍然在加重，她的病情蔓延到了下肢与上臂。2004年，她腰身僵硬，走路常常挺着腰，偶尔需要搀扶，但还能走；2005年以后，她开始扶着步行器走；2010年以后，她除了偶尔在家缓慢地挪动几步以外，外出基本都用电动轮椅。2012年，父亲去世。而恰好是那一年，朱常青再也站不起来了。

即便如此，为取得国际前沿的渐冻症医疗资讯，朱常青常常挑战着身体的严重不便，自费远赴日本、加拿大、澳大利亚、美国等国家参加有关渐冻症的国际性会议；她的轮椅车辙痕迹遍布东京、温哥华、悉尼、纽约、伊斯坦布尔、香港、巴黎、罗马、维也纳、新加坡等城市。

上海中医药大学MDA志愿服务队带头人朱常青（中）。

2005年，朱常青第一次把“世界渐冻人日”引入上海，并且坚持每年6月21日这一天在东方明珠举办活动。

“世界渐冻人日”源于美国著名棒球明星劳·葛瑞格（Lou Gehrig）——1939年6月21日，他被确诊为MND。13天后的7月4日，葛瑞格最后一次披上洋基队战袍，洋基队历届卸任球员及当任全体队员全部到场，全场6万余名球迷鸦雀无声。他以颤抖而感性的语气说道：“过去两个星期，你们看到报上说我劫数难逃，但今天，我真正感受到我是地球上最幸运的人。”劳·葛瑞格在与MND顽强抗争两年后，于1941年辞世。

1992年底，ALS/MND国际联盟组织（the international alliance）成立，也称“渐冻人”协会国际联盟。1997年，国际联盟选定在劳·葛瑞格被确诊的6月21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。

迄今为止，“渐冻症”仍然是一种无法治愈的疾病，确诊后大多数患者的病程为3-5年，约10%的患者可以生存超过10年。好消息是，有很多方法可以改善渐冻症患者的生活质量，延长生存期，医学界也从未停止对于“渐冻人”治疗的探索。

随着接触到越来越多的病友，朱常青发现社会对渐冻人关注还不够，除了就医困境，很多孩子进不了学校，有的找不到工作。因此她将关注的方向由医疗转向教育和民生，并开始了“送教上门”等服务，一直持续至今。

90后渐冻症小伙唐旭，就是在朱常青的协会及相关志愿者的帮助下在上海参加高考并顺利进入上海海事大学求学的。2015年，自立自强的唐旭毕业后成为一名IT工程师。在工作之余，与大学好友一起花费两年时间，开发出一款公益性质的小程序——“小蜜蜂无障碍”小程序，向有出行需求的残障朋友提供无障碍设施的信息分享、交流和查询，帮助更多的残疾人便利出行。

与此同时，每年两会期间，朱常青将渐冻症患者家庭面临的各种困境写成建议，委托人大代表提交，受到采纳或回复的提案有“教育零拒绝”“渐冻人护理补贴”“渐冻人纳入长护险”“关于神经肌肉疾病基因检测纳入医保的建议”“关于给予神经肌肉疾病患者大病医保的建议”“关于完善神经肌肉疾病患者残疾评定的建议”“关于进一步加强罕见病患者用药问题的建议”“关于进一步改进城市无障碍设施和无障碍交通的建议”等10余条。

例如，由于我国医学界渐冻病专家较少，渐冻人的残疾鉴定目前通常由骨科专家进行，而后者对渐冻人的残疾鉴定容易发生偏差，常应定残而未定残（甚至包括重症渐冻人），或所定残级过轻。“很多渐冻症患者无法被认定是残疾人，也因此拿不到相应的补贴。而对于他们而言，需要请保姆或者终身有人照顾，这都是一笔不小的开销。”朱常青遗憾地表示。

虽然经济上通过基金筹款发放慰问金及护理补贴和护理品营养补贴和营养品，也只能是拾遗补缺，需要政策和制度才能惠及所有人，但朱常青尽量为渐冻症患者提供普及教育和服务。上海市慈善基金会朱常青关爱渐冻人及罕见病基金有4个大学生志愿者团体，为病友提供长期服务。二工大的志愿者团队挖掘病人潜在的才能，为他们提供定制技能教育，多年来，有的渐冻症病友出了书和诗集，有的开了画展及演唱会，有的在从事编程、动漫、翻译等工作。上海中医药大学的学生为病友上门推拿按摩，复旦护理学院的学生为他们提供护理指导服务，上海外国语大学的翻译团队为网站翻译最新的研究成果。

此外，在推进无障碍建设方面，朱常青是个不折不扣的细节控。她向《新民周刊》坦言，这几年她就像啄木鸟一样，每次出门都会发现一些不足：去银行去医院指出ATM机挂号机柜台都“高高在上”，去酒店发现无障碍的卫生间镜子太高，扶手太低，洗脸池无法放脚，去机场发现停车和电动轮椅托运有问题，很多地方的上街沿的防水坎让那些坐轮椅的人望而却步，而这不仅仅是渐冻症患者遇到的问题。为此，她不厌其烦地沟通协调，推动改进直到建立关爱制度。

好消息是，今年3月1日起《上海市无障碍环境建设条例》正式施行。朱常青及其团队还在呼吁让渐冻症患者也能享受长护险，并且在大病医保方面也能向这个患病群体多一些倾斜……

如今，年近花甲的朱常青坦言，自己不一定能撑到治愈渐冻症药物面市的那一天，但她希望自己“像火种一样”，走到哪里就把无障碍和关爱制度推进到哪里，病友都能有尊严地活着等到有药的那一天。记者｜金姬